Ревматизм

06.02.2018 Другое  Нет комментариев

Ревматизм (греч. rheumatismos истечение; синоним; острая ревматическая лихорадка, истинный ревматизм, болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца.

Развивается у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7—15 лет, после перенесенной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А. У подавляющего большинства заболевших наступает выздоровление, но у ряда больных отмечается формирование клапанных пороков сердца и склонность к рецидивированию ревматизма.

Развитию ревматизма обычно предшествует ангина и острое респираторное заболевание, вызванные b-гемолитическим стрептококом группы А, с чем связано обнаружение у большинства больных в сыворотке крови различных противострептококковых антител (антистрептолизина-0, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы В) в высоких титрах. Связь ревматизма с острой стрептококковой инфекцией подтверждается данными эпидемиологических исследований.

При проникновении стрептококковой инфекции в так называемых закрытых и полузакрытых коллективах (школах-интернатах, военных училищах) ревматизмом заболевает значительно большее число лиц (до 3%), чем в общей популяции (0,1—0,3%). Заболеваемость острым ревматизмом учащается при циркуляции среди населения особых «ревматогенных» штаммов стрептококка, как это было отмечено, например, в США в 1985 г. Давно установлена семейная предрасположенность к развитию ревматизма. В семьях, где выявлен больной ревматизмом, распространенность ревматизма и обусловленных им пороков сердца у родителей достигает 9,6% и у детей 8,2%, что существенно превышает популяционную распространенность заболевания (1,4%). В целом предрасположение к ревматизму носит мультифакториальный характер, включающий гипериммунный ответ на антигены стрептококка, склонность к аутоиммунным процессам, преимущественное развитие пороков сердца у лиц женского пола и др. Обсуждается роль особого иммуногенетического маркера ревматизма — В-лейкоцитарного аллоантигена, с которым связывают гипериммунный ответ на клеточном и гуморальном уровне.

Патогенез и основные морфологические проявления.

Патогенез ревматизма известен не в полной мере. На ранних стадиях развития болезни предполагается влияние ряда токсических компонентов стрептококка, а на последующих участвуют преимущественно иммунопатологические механизмы. Основное значение в развитии ревмокардита, полиартрита, хореи имеет иммунный тип воспаления, вызванный, в частности, перекрестно реагирующими антителами, т.е. такими антителами, которые, образовавшись в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма — эпителиальными клетками вилочковой железы, сарколеммой миокарда, гликопротеинами клапанов сердца, эндотелием и гладкомышечными клетками кровеносных сосудов, элементами нервной системы. Этот механизм так называемой молекулярной мимикрии является одним из важнейших в развитии аутоиммунитета и иммунокомплексных процессов, определяющих характерное для Р. сочетание неспецифического системного экссудативного воспаления со специфическими гранулематозными реакциями (гранулемы Ашоффа — Талалаева) тканей.

В основе тканевых изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани вместе со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными и поражением микроциркуляторного русла.

Дезорганизация соединительной ткани проявляется признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений.

Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса — формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления.

Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, при этом в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический эндокардит, миокардит и перикардит, а одновременное поражение всех оболочек сердца носит названия панкардита. Клинической активности процесса соответствуют морфологические признаки неспецифическою экссудативно-пролиферативного воспаления, такие как отек эндокарда и стромы миокарда, диффузные или очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты, создающие комплекс изменений, характерных для миокардита, перикардита или эндокардита. При последнем поражаются створки клапанов (вальвулит), сухожильные хорды и пристеночный эндокард. Исходом эндокардита является формирование пороков сердца — митрального, аортального и других.

При клинически выраженном полиартрите морфологически обнаруживается острое серозно-фибринозное воспаление синовиальной (оболочки, но степень поражения существенно меньшая, чем в сердце, и в целом более обратимая не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений (см. Ревматоидный артрит). Аналогичным образом поражаются и другие органы и ткани (нервная система, почки, эндокринные железы и др.).

Читайте также