Концентрический склероз Бало

24.10.2017 НеврологияПсихиатрия  Нет комментариев

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся появлением в качестве патоморфологического субстрата очагов по типу «годичных колец на спиле дерева», или «лука» с чередующимися слоями демиелинизации и ремиелинизации.

КСБ впервые был описан Марбургом в 1906 году, однако более широкую известность заболевание получило в 1928 году, когда венгерский невропатолог Йозеф Бало описал студента с правосторонним гемипарезом и последующим невритом зрительного нерва. На аутопсии были обнаружены демиелинизирующие повреждения, описанные как «периаксиальный концентрический энцефалит». Исторически, до введения в клиническую практику МРТ, все случаи КСБ заканчивались летально – диагноз, фактически, ставился посмертно на основе результатов аутопсии.

Средний возраст начала заболевания 34 года (от 3 до 62 лет), соотношение мужчин и женщин 2:1, наиболее часто развивается у жителей восточноазиатского региона, что позволяет предположить наличие генетической предрасположенности.

Нередко у пациентов наблюдается продромальная симптоматика: субфебрилитет, головная боль, общее недомогание. Иногда может развиваться острая неврологическая симптоматика, имитирующая инсульт. В редких случаях возможно бессимптомное течение. Несмотря на то, что у пациентов развиваются классические симптомы рассеянного склероза (КСБ часто рассматривают как его редкий вариант), такие как фокальная мышечная слабость, атаксия, сенсорные нарушения, диплопия, наиболее часто сообщается о симптомах КСБ, напоминающих проявления внутримозгового объёмного образования, включающих головную боль, когнитивные нарушения, изменения поведения, недержание мочи, афазию и гемипарез.

КСБ может возникать в ассоциации с другими заболеваниями. Например, сообщается о случаях заболевания у пациентов с нейромиелитом зрительного нерва, серопозитивным или серонегативным по антителам к аквапоринам 4 типа, а также другим нейромиелитам зрительного нерва. Также описаны случаи КСБ у пациентов с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией. Множественные КСБ-повреждения описаны у пациентов имеющих гепатит С и использование иньекционных наркотиков в анамнезе, у пациентов с положительной ПЦР к герпесвирусу человека 6 типа в СМЖ (обычно в педиатрической практике).

На МРТ выявляются единичные или множественные концентрические многослойные очаги де- и ремиелинизации в белом веществе головного мозга (также встречается поражение базальных ганглиев, моста, мозжечка, зрительного нерва и спинного мозга). Величина очагов от 1 см до размеров целого полушария. Серое вещество остаётся интактным.

Очаг поражения начинает развиваться из центральной сердцевины, где находится венула, в ответ на неизвестный стимул, который вызывает продукцию макрофагами и активированными клетками глии цитокинов, активных форм кислорода и других медиаторов, индуцирующих демиелинизацию. К патофизиологическим механизмам формирования слоистых очагов при КСБ некоторые исследователи относят взаимодействие между гистотоксической гипоксией из-за избытка продукции промежуточных продуктов оксида азота и свободных радикалов, угнетающих функцию митохондрий, и последующей защитой ткани в результате HIF-1, hsp70, что приводит к появлению участков ремиелинизации.

Метки записи:  
Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>