Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)

12.12.2017 Неврология  Нет комментариев

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)

ЦАА связана с отложением бета-амилоида в медии и адвентиции мелко- и среднекалиберных сосудов. Данная патология не ассоциирована с системным амилоидозом.
ЦАА была обозначена как отличительный морфологический признак болезни Альцгеймера, однако она часто обнаруживается у пожилых здоровых пациентов. В то время как ЦАА часто асимптомна, она может приводить к деменции, геморрагическим и транзиторным событиям.

Большинство случаев ЦАА спорадические, но генетические варианты также возможны (особенно, связанные с мутациями). Развитие связано с продукцией амилоидных протеинов мышечными клетками и отложением белка в стенке сосудов.

Диагностические критерии:

Определенная ЦАА: полное морфологическое исследование (естественно, посмертно) показывает лобарные, кортикальные и кортико-субкортикальные геморрагии и тяжелую ЦАА
Вероятная ЦАА: клинические данные и морфология (эвакуированная гематома или биопсия) демонстрируют характерные виды геморрагий либо клинические данные и результаты МРТ демонстрируют множественные гематомы и пациент старше 60 лет.
Возможная ЦАА: пациент старше 60 лет; по данным МРТ единичные лобарные, кортикальные или кортико-субкортикальные геморрагии без других причин либо множественные геморрагии без определенной причины либо несколько геморрагий атипичной локализации.

Тяжесть ангиопатии коррелирует с частотой и количеством геморрагических событий. Для ЦАА характерны лобарные геморрагии, что имеет гораздо меньшую смертность, чем при гипертензивных кровоизлияниях. Повторные геморрагии могут возникать спонтанно (!) в течение первого года после первого случая и затем спустя несколько лет. Повторные гематомы ассоциированы с уже большей смертностью (около 40%).
Когнитивные нарушения также характерный признак ЦАА. Более чем 40% пациентов имеют деменцию различной степени выраженности. В некоторых случаях когнитивные нарушения предшествуют геморрагическим инсультам.

Дифференциальный диагноз:
осложнения антикоагулянтной терапии, гипертония, онкопатология, интоксикации и наркомании, сосудистые мальформации, эмболические инсульты, лобно-височная деменция

МРТ:
множественные большие и малые, а также петехиальные кортикальные и субкортикальные геморрагии, особенно у пациентов без указаний на геморрагические инсульты в анамнезе. У пациентов с бессимптомным течением ЦАА могут также обнаруживаться микрогеморрагии, что может служить маркером заболевания.

Терапия. ЦАА в настоящее время неизлечимое заболевание. Антикоагулянты не используются. Исследование PROGRESS с использованием периндоприла в качестве антигипертензивной терапии показало уменьшение частоты геморрагий на 77%, однако, общее число наблюдений мало, чтобы уверенно говорить о значимых результатах.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>