Краниостеноз

28.09.2017 Неврология  Нет комментариев

Одной из причин аномалий черепа является преждевременное и иногда нерав­номерное окостенение черепных швов — краниосиностоз (от греч. kranion — че­реп и sinostosis — сращение). В норме у новорожденных детей вес кости свода черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Задний родни­чок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плот­ной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого че­ловека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12 — 14-летнему возрасту.
Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноза. Частота краниостеноза 1 на 1000 ново­рожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии. Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Раз­витие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными при­чинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофос-фатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).
При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синосто­зе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднеза-днем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной.
Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный по­перечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (ве­нечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия. Голова при этом широкая и укороченная.
Примером сочетания генетически обусловленного краниостеноза с другими патологическими проявлениями может быть симптомокомплекс Терсиля: башенный череп, экзофтальм, нис­тагм, олигофрения, эпилепсия, атрофия зрительных нервов.
При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развив­шейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниотомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра­ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Читайте также