Синдром Шая-Дрейджера

04.12.2017 Неврология  Нет комментариев

Синдром Шая-Дрейджера, или вариант мультисистемной атрофии — нейродегенеративное заболевание, относящееся к категории паркинсон+ синдромов, проявляющееся вегетативной дисфункцией, мозжечковой атаксией и паркинсонизмом. При данной разновидности преобладает вегетативная дисфункция.

Клиническая картина складывается из вышеперечисленных критериев:
1. вегетативная дисфункция: нарушения мочеиспускания и сексуальных функций, уменьшение количества слез и слюны, ортостатическая гипотония, уменьшение потоотделения, запоры/диарея.
2. поражение мозжечка: неустойчивость походки, головокружения, падения
3. паркинсонизм: гипомимия, ахейрокинез, тремор, мышечная ригидность, брадикинезия
Леводопа уменьшает выраженность симптоматики только у небольшой части больных, и ответ на такую терапию значительно уступает ответу на терапию у больных болезнью Паркинсона. Дискинезии на фоне приема дофаминергических средств развиваются у 25—50% больных, в среднем через 2—3 года от начала лечения. В отличие от БП, они чаще вовлекают аксиальные отделы (краниоцервикальную или туловищную мускулатуру) и преимущественно имеют дистонический или хореодистонический (значительно реже хореический) характер.

Читайте также