Микроцефалия (microcephalia) — клиника, диагностика, лечение

20.05.2024 Неврология  Нет комментариев

Микроцефалия (microcephalia) — нарушения роста головного мозга и черепа — частое следствие церебрального повреждения факторами окружения. При поражении ЦНС на ранних этапах внутриутробного развития недоразвитие головного мозга очевидно уже к моменту рождения ребенка, что позволяет дифференцировать врожденную микроцефалию от вызванной внутриродовым повреждением (в последнем случае аномально низкий прирост окружности головы может не отмечаться до 3-6-месячного возраста). По предложению J.A. Book и соавт., так называемая «генетическая микроцефалия» констатируется, когда окружность головы пациента оказывается на 3 стандартных отклонения меньше среднего значения соответствующего параметра в конкретной популяции и в конкретном возрасте (краниостеноз при этом исключается).

Приобретенная (вторичная) микроцефалия — гетерогенное состояние, вызываемое множеством экзогенных факторов воздействия (перенесение матерью вирусных и/или бактериальных инфекций в период беременности, нарушения фетального кровотока, ионизирующая радиация и т.д.). После исключения микроцефалии, индуцированной дородовым церебральным повреждением, у новорожденных с аномально низкой окружностью головы при рождении устанавливается генетическое нарушение (возможны различные варианты наследственно-обусловленных микроцефалии). Клинические проявления микроцефалии. Основной признак — показатель, характеризующий окружность головы, на уровне 3% средних значений. Для новорожденных с истинной микроцефалией (microcephalia vera) характерен внешний вид с диспропорцией между мозговой и лицевой частями скелета (преобладание лицевой части с истончением скальпа). При неврологическом осмотре отмечается отставание в психомоторном развитии; специфические признаки неврологического дефицита и патологические изменения со стороны других органов и скелета обычно отсутствуют. При аутосомно-рецессивно наследуемых формах микроцефалии формируется глубокая умственная отсталость, при аутосомно-доминантном пути передачи интеллект может оставаться сохранным. Диагностика микроцефалии. Осуществляется с использованием МРТ головного мозга; вследствие уменьшенных размеров церебральной коры отмечаются малые размеры полушарий головного мозга, а также упрощенный паттерн архитектоники извилин. Лечение микроцефалии. Проводится симптоматическая и поддерживающая терапия.

Читайте также