Признаки осложненных форм наследственной спастической параплегии (НСП)

10.02.2025 Неврология  Нет комментариев

Спастический парапарез при осложненной наследственной спастической параплегии (НСП) имеет те же основные клинические признаки и так же варьирует по возрасту начала и темпу прогрессирования, как и при описанных выше неосложненных наследственных спастических параплегий. Однако обычно он протекает тяжелее, чем при неосложненной форме НСП. Среди осложненных наследственных спастических параплегий (НСП) преобладают рецессивные формы, которые в целом тяжелее доминантных (это относится не только к НСП, но и к большинству других наследственных болезней). Неврологические симптомы, сопутствующие спастическому парезу при осложненных формах наследственной спастической параплегии (НСП), весьма многочисленны. Одни из них относительно часты и входят в структуру разных осложненных форм, другие встречаются крайне редко. Самым частым неврологическим симптомом можно назвать атаксию (еше одно подтверждение близости наследственных атаксий и параплегии) (Harding А.).

Помимо спастических атаксий (типа Шарлсвуа—Сагенэ и др.) атаксия входит в структуру многих осложненных форм наследственной спастической параплегии (НСП). Нередки также нистагм и дизартрия. Очень часто при осложненных НСП встречается олигофрения разной степени выраженности. Атаксия и олигофрения, нередко в сочетании, имелись у большинства больных с осложненной аутосомно-рецессивной наследственной спастической параплегии (НСП) из нашей популяционной выборки. Если для рецессивных наследственных спастических параплегий (НСП) олигофрения типична, то для доминантных она, напротив, нехарактерна. Две неродственные семьи с доминантной НСП и олигофренией выявлены нами в Кировской области, хотя тот факт, что в обеих семьях были случаи параплегии с сохранным интеллектом, а в одной встречалась изолированная олигофрения, не позволяет исключить независимое сочетание сипмтомов.

Нередкий признак — дистальная амиотрофия ног. В отличие от ггкой поздней амиотрофии, встречающейся при неосложненной СП, у больных с осложненными формами наследственной спастической параплегии (НСП) это ранний и выданный признак. Амиотрофия входит в структуру нескольких форм с разными типами наследования, при этом она может быть единственным дополнительным симптомом или сочетается с другими. В нашем популяционном материале было два таких случая наследственной спастической параплегии (НСП), один из них семейный.

Читайте также