Мать заразилась от плода редкой формой деменции

28.11.2018 Неврология  Нет комментариев

Об этом уникальном случае сотрудники Датского центра по изучению прионных заболеваний при клинике Копенгагенского университета рассказали в своей публикации в журнале Journal of Neuropathology & Experimental Neurology.

Речь идет о болезни Крейтцфельдта-Якоба — редком смертельном заболевании, приводящем к необратимому поражению головного мозга. Это заболевание связывают с прионами — белками с аномальной структурой, которые, действуя как инфекционные агенты, повреждают нейроны. Считается, что прионы могут возникнуть в головном мозге спонтанно, они могут попасть в организм извне при хирургическом вмешательстве, а также существует наследственная форма передачи, связанная с мутацией гена, отвечающего за формирование прионового белка. Такой дефектный белок может спонтанно превращаться в аномально свернутый токсичный прион.

У мужа и сына датчанки, имя которой не раскрывается — наследственная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба, однако в ее генах ответственная за заболевание мутация отсутствовала. Муж женщины скончался от болезни Крейтцфельдта-Якоба 20 лет назад, в возрасте 53 лет. Ее сыну, который унаследовал мутировавший ген от отца, сейчас тоже 53 года, он пока жив, но у него имеются симптомы этого заболевания. Сама женщина, несмотря на отсутствие мутации, скончалась от болезни Крейтцфельдта-Якоба в возрасте за 70.
Авторы публикации считают, что женщина заразилась инфекционными белками во время беременности своим сыном. Этот механизм называется «фетальный микрохимеризм». Клетки плода, в данном случае зараженные прионами, через плаценту попадают в кровоток матери, распространяются по ее органам и тканям и сохраняются там в течение десятилетий. В случае, о котором идет речь, токсичные клетки плода достигли головного мозга женщины и постепенно убили ее.

Читайте также